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Krankheitsbild Nebennierentumore

Grundlagen

Die Nebennieren liegen anatomisch beiden Nieren kappenförmig auf. Es handelt sich um kleine aber sehr wichtige Drüsen, welche dem eng mit dem Nervensystem verbunden sind (sogenannte Neuroendokrine Drüsen). In den Nebennieren werden Hormone wie Adrenalin, Noradrenalin, Cortison, Aldoserton, Östrogene oder Androgene gebildet und ins Blut abgegeben.

Weiterführendes

Hier sammeln wir Wissenswertes zum besprochenen Thema. Dieser Bereich wird auch laufend aktualisiert und erweitert.

Tumorarten

Gutartige Tumore der Nebenniere sind häufig und werden meist zufällig z.B.: in einer Computertomographie entdeckt (= Inzidentalome der Nebenniere). Aber auch gutartige Tumore können, aufgrund der Überproduktion obengenannter Hormone, Probleme bereiten. Allerdings ist die Überzahl der Tumore der Nebenniere nicht nur gutartig, sondern produziert auch keine Hormone (= hormoninaktive Nebennierenadenome).

Unter den bösartigen, von der Nebenniere ausgehenden Tumore, hat das adrenokortikale Karzinom die größte Bedeutung. Es tritt mit einer Häufigkeit von ca. einem pro 200 000 Menschen / Jahr auf.

Verglichen damit findet sich häufiger die Absiedelung (Metastase) eines bösartigen Tumors von anderen Organen an der Nebenniere (z.B.: Lungentumore, bei Brustkrebs etc.).

Symptome

Hormoninaktive gutartige Tumore führen in der Regel zu keinen Symptomen, sofern ihre Größe nicht zur Bedrängung von Nachbarorganen führt.

Bei hormonaktiven Tumoren richtet sich die Symptomatik nach dem, vermehrt ausgeschütteten, Hormon:

Phäochromozytom:

ausgeschüttete Hormone: Adrenalin/Noradrenalin:

mögliche Symptome:

  • in 50% dauerhafter oder anfallsartiger Bluthochdruck (eventuell ausgelöst durch ein Einsetzen der Bauchpresse)
  • Kopfschmerzen, Schwindel, Herzrasen, Schwitzen, Blässe, Gewichtsverlust
  • Nervosität, Angst, Panik

Cushing-Syndrom:

ausgeschüttete Hormone: Glucocortikoide (Cortison u.ä.)

mögliche Symptome:

  • häufig asymptomatisch (= subklinischer Cushing)
  • Stammfettsucht
  • Diabetes
  • Bluthochdruck
  • Hautveränderungen
  • Muskelschwächen
  • Osteoporose
  • Hirsutismus (männliches Behaarungsmuster bei der Frau, Sonderform: Achard-Thiers-Syndrom)
  • Hypogonadismus (Mangel an männlichen Geschlechtshormonen)

Conn-Syndrom:

ausgeschüttete Hormone: Mineralcorticoide (Aldosteron u.ä.)

mögliche Symptome:

  • Kopfschmerzen
  • Müdigkeit
  • Muskelschwäche

Nebennierenkarzinome:

diese bösartige Geschwulst der Nebennierenrinde kann alle oder keines der oben genannten Symptome hervorrufen. Eine Hormonproduktion findet sich häufig.

Diagnose

Kleine und gutartige, hormoninaktive Nebennierentumore werden meist zufällig im Rahmen einer Röntgenuntersuchung mit anderer Fragestellung entdeckt (= Inzidentalome der Nebenniere).

Das röntgenologische Verhalten sagt oft viel über den Tumor aus. Größe, Homogenität, Kontrastmittelverhalten etc. können sehr hilfreiche Parameter zur Einschätzung sein.

Zwei Hauptfragen müssen immer beantwortet werden:

1) Ist der Tumor gut- oder bösartig?

2) Besteht eine überschießende Hormonproduktion?

Die hormonelle Abklärung umfasst einige Test unter standardisierten Bedingungen und muss in einigen Fällen, nach Ausschluss von Störgrößen (= Medikamente etc. ), wiederholt und/oder durch spezielle Testverfahren ergänzt werden.

Therapie

lokal begrenzter Tumor:

Findet sich in der Röntgenuntersuchung ein Tumor über 6 cm Größe, mit suspektem bildgebendem oder hormonellem Verhalten, so sollte er – nach vollständiger Abklärung auf Hormonproduktion bzw. Ausschluss eines Tumors an anderer Stelle – operativ entfernt werden. Als Methode der Wahl hat sich hierfür der laparoskopische Zugang (= laparoskopische Adrenalektomie) etabliert.

Adrenokortikales Karzinom:

Verschiedene Systeme zur Einteilung des Tumorstadiums wurden in der Vergangenheit vorgeschlagen (TNM, Lee 1995, Sullivan 1978)

Im Falle unklarer Ausbreitung kann eine FDG-PET-Untersuchung zusätzliche Informationen bringen.

Im Tumorstadium I erfolgen nach operativer Entfernung entsprechende Nachsorgeuntersuchungen

In den Tumorstadien II + III sollte nach operativen Entfernung eine Bestrahlung des Tumorbetts folgen.

Im Tumorstadium IV bzw. bei Wiederauftreten nach operativer Therapie kann nach (erneuter) Operation eine Folgebehandlung angeschlossen werden:

Neben einer Bestrahlung des Tumorbetts kann, zur Hemmung einer vermehrten Cortisonausschüttung, Ketoconazol oder Metyrapon verabreicht werden.

Auch ein Abkömmling des bekannten Insektizids DDD – „Mitotane“ hat sich in der Behandlung des fortgeschrittenen adrenokortikalen Karzinoms bewährt (bis zu 85% Reduktion der tumorbedingten Hormonausschüttung). Der Blutspiegel dieses Medikaments ist individuell sehr unterschiedlich und kann in Europa über Speziallabore laufend kontrolliert werden. Zusätzlich müssen Glukokortikoide verabreicht werden. Eine Heilung kann hierdurch nicht erreicht werden.

Gelegentlich wird auch das hochtoxische „Suramin“, ein Parasitenmittel, eingesetzt.

Zytostatische Therapie (sogenannte Chemotherapie)

Eine Kombination der zytostatischen Kombination aus Cisplatin, Etoposid und Doxorubicin + Mitotane hat sich als wirksam erwiesen, eine Heilung kann nicht erreicht werden.

Insgesamt muss angemerkt werden, dass die Behandlung fortgeschrittener adrenokortikaler Karzinome aufgrund der Seltenheit der Erkrankung in die Hand erfahrener Zentren gehört.

Nachsorge

hormoninaktive Nebennierentumore:

Findet sich ein hormoninaktiver, kleiner Tumor ohne auffälliges Verhalten in der Computertomographie, der Magnetresonanztomographie etc. dann sollte über einige Jahre eine Kontrolle der Symptomatik durchgeführt werden. Auch die Hormonabklärung sollte jährlich erfolgen. Die Daten zu wiederholten CT-Kontrollen sind widersprüchlich. Eine Kontrolle per Ultraschall wäre vorzuziehen. Sie ist aufgrund der hierfür ungünstigen Lage der Nebennieren jedoch auch durch sehr erfahrene Röntgenfachärzte nicht immer möglich.

hormonaktive Tumore:

nach einseitiger Entfernung der tumortragenden Nebenniere empfehlen sich jährliche Hormonabklärungen.

Adrenokortikales Karzinom:

Sofern eine heilende operative Behandlung möglich war, müssen regelmäßige bildgebende Kontrollen (CT, etc.) durchgeführt werden, um ein Wiederauftreten der Erkrankung rasch zu erkennen.

Stadien des Adrenokortikalen Karzinoms nach Sullivan

Tumorstadien nach Sullivan:
Stadium I: Tumor < 5 cm

Stadium II: Tumor > 5 cm

Stadium III: Tumor infiltriert das umliegende Fettgewebe (mit und ohne Lymphknotenbefall)

Stadium IV: Tumor infiltriert Nachbarorgane (mit und ohne Lymphknotenbefall / Fernmetastasen)

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